Policitemia

POLICITEMIA

- Definición: Es el aumento de la concentración de ERITROCITOS, que excede cifras                                 normales, con aumento del la concentración de HEMOGLOBINA.

- Clasificación: 1) RELATIVA: Hemoconcentración debida a disminución del volumen                                                          plasmático.

                                       -Causas: Deshidratación: - Deprivación de agua.

                                                                             - Vómitos prolongados.

                                                                             - Diarrea.

                                                                             - Abuso de diuréticos. 

                                                                             - Policitemia de Estrés o Síndrome                                                                                        de Gaisböck.

                                                                               (hipertensos, obesos y ansiosos)

                        2) ABSOLUTA: Aumento de la masa Eritrocitaria total REAL.

                                  - PRIMARIA O VERA: (Aumento de Eritrocitos, Leucocitos
                                                                      y Plaquetas; EPO Baja)

                                           -Incremento de la producción medular de Eritrocitos,                                                           Granulocitos y Plaquetas.

                                           -Más frecuente entre los 40 y 60 años.

                                           -Patogenia:
                                                 *Neoplasia de Céls. Madres Mieloides.                                                                                 *Mutación puntual activadora de la tirosina                                                                           cinasa JAK2 (vía JAK/STAT, rc EPO). Las Céls.                                                                     Progenitoras disminuyen los requisitos de EPO                                                                   y otros factores de crecimiento hematopoyét.

                                           -Morfología: Aumento de la viscosidad de la sangre,
                                                              mala oxigenación de los tejidos.
                                           -Médula Osea: Roja e Hipercelular.
                                           -Características Clínicas: Inicio insidioso. Las alteraciones
                                            del flujo sang. y la disfunción plaquetaria aumentan el 
                                            riesgo de hemorragias mayores y episodios trombóticos.
                                            Epistáxis y Gingivorragias.
                                           -Causas de Muerte: Infartos de órganos nobles. Hemorragias
                                            Transformación leucémica (Leucemia Mieloide Aguda).
                                             Fibrósis Medular.

                                  - SECUNDARIA: (Aumento de Eritrocitos; Aumento de EPO)
                                           -Causas: Aumento de la secreción de EPO:
                                                         1- Fisiológicamente Apropiado: Hipóxia Crónica
                                                             (enferm. pulmonar, vida a gran altura,
                                                              cardiopatía cianótica)
                                                         2- Inapropiado o Patológico: Tumores secretores
                                                             de EPO (carcinoma de cels. renales,
                                                             hepatocarcinoma, hemangioblastoma 
                                                             cerebeloso)